Desmoid-type fibromatosis in children. Clinical features, treatment response, and long-term follow-up / Fibromatosis tipo desmoide en niños. Características, respuesta al tratamiento y seguimiento a largo plazo

Abstract Desmoid-type fibromatosis (DF) is a tumor with high local recurrence rate. Sixteen patients (18 desmoid tumors) were retrospectively evaluated. Initial surgery was performed in 13/18 tumors, with complete resection in 6 (one with free margin and five with microscopic residual disease); 10/13 had local relapse. Eleven patients with 13 tumors underwent treatment with methotrexate-vinblastine. The response rate to chemotherapy was 54%, and up to 81% if stable disease cases were included. The best response was partial remission. Only 2 had grade 4 toxicity. Twelve of 15 patients had sequelae. In 8 cases sequelae were directly related to the surgical intervention and 3 of them were severe. The 5-year progression-free survival and overall survival were 30% and 93.3%, respectively. DF has a high local relapse rate, regardless of surgical margin involvement. Low dose chemotherapy achieved stable disease and even remission of the lesions with low toxicity. The high rate of sequelae is probably related to the initial surgery performed in the majority of patients and may be avoided by the use of neoadjuvant low dose chemotherapy.

Resumen La fibromatosis tipo desmoide (FD) es un tumor con alta tasa de recurrencia local. Dieciséis pacientes (18 tumores desmoides) fueron evaluados retrospectivamente. La cirugía inicial se realizó en 13/18 tumores, con resección completa en 6 (uno con margen libre y cinco con margen microscópicamente comprometido); 10/13 tuvieron recaída local. Once pacientes con 13 tumores recibieron tratamiento con metotrexato/vinblastina. La tasa de respuesta a la quimioterapia fue del 54% y de hasta el 81% si se incluyen los casos que lograron enfermedad estable. La mejor respuesta fue remisión parcial. Solo 2 tuvieron toxicidad grado 4. Doce de 15 pacientes tuvieron secuelas. En 8 casos, las secuelas estuvieron directamente relacionadas con la intervención quirúrgica y 3 de ellas fueron graves. La sobrevida libre de progresión a 5 años y la supervivencia global fueron del 30% y del 93.3%, respectivamente. La FD tiene una alta tasa de recaída local, independientemente del margen quirúrgico. Dosis bajas de quimioterapia lograron una enfermedad estable e incluso la remisión de las lesiones, con baja toxicidad. La alta tasa de secuelas probablemente esté relacionada con la cirugía inicial realizada en la mayoría de los pacientes y podría evitarse mediante el uso de quimioterapia neoadyuvante en dosis bajas, como sugieren las estrategias actuales de tratamiento.

Infecciones osteo-articulares por Kingella kingae en niños en un hospital pediátrico de alta complejidad: epidemiología y factores asociados / Osteo-articular infections by Kingella kingae in children in a highly complex pediatric hospital: epidemiology and associated factors

Resumen Introducción: La epidemiología de las infecciones osteo-articulares (IOA) se ha modificado en los últimos años. La incidencia de Kingella kingae en Latinoamérica es desconocida. Objetivo: Describir la epidemiología de los niños con IOA. Estimar la incidencia de IOA causadas por K. kingae y compararlas con otras etiologías. Material y Métodos: Cohorte prospectiva. Se incluyeron pacientes mayores de 1 mes de edad, hospitalizados entre el 1 de marzo de 2017 y 28 de febrero de 2019, con sospecha de IOA y procedimiento diagnóstico (biopsia o artrocentesis). Se utilizó STATA 13. Resultados: n: 84 pacientes. Se identificó la etiología en 58 pacientes (69,1%). Predominaron Staphylococcus aureus (n: 44; 52,4%) y K. kingae (n: 9; 10,8%). En el período estudiado, la incidencia de IOA por K. kingae fue de 10,8 casos cada 100 IOA hospitalizadas. En el análisis multivariado, la edad inferior a 4 años (OR 13,8, IC95% 5,5-82,7), el cuadro respiratorio reciente (OR 5,7, IC95% 3,5-31,6, p 0,04) y la normalización antes del quinto día de la proteína C reactiva (PCR) (OR 3,8 IC95% 1,8- 16,3, p 0,01) se asociaron con las IOA por K. kingae. Conclusiones: En esta cohorte de niños, la incidencia de K.kingae fue de 10,8 casos cada 100 IOA. Kingella kingae representó la segunda etiología documentada, luego de S. aureus. La edad inferior a 4 años, el cuadro respiratorio reciente y la normalización antes del quinto día de la PCR cuantitativa se asociaron estadísticamente con IOA por K. kingae.

Abstract Background: The epidemiology of osteoarticular infections (IOA) has changed in recent years. The incidence of Kingella kingae in Latin America is unknown. Aims: To describe the epidemiology in patients with IOA in a children hospital. To estimate the incidence of IOA due to K. kingae and compare with other etiologies. Methods: Prospective cohort. Patients older than 1 month hospitalized between March, 1th 2017 and February, 28th 2019 with suspected IOA and diagnostic procedure (biopsy or arthrocentesis) were included. STATA 13 was used. Results: n: 84 patients. The etiology was identified in 58 patients (69.1%). Staphylococus aureus predominated (n: 44; 52.4%) and K. kingae (n: 9; 10.8%). In the period studied, the incidence of IOA by K. kingae was 10.8 cases per 100 hospitalized IOA. In multivariate analysis, age less than 4 years (OR 13.8, 95% CI 5.5-82.7), recent respiratory symptoms (OR 5.7, 95% CI 3.5-31.6, p 0.04) and normalization before the fifth day of C-reactive protein (CRP) (OR 3.38 95% CI 1.8-16.3, p 0.01) were associated with IOA by K. kingae. Conclusions: In this cohort of children the incidence of K. kingae was 10.8 cases per 100 IOA. Kingella kingae represented the second documented etiology, after S. aureus. Age under 4 years, recent respiratory symptoms and normalization before the fifth day of quantitative CRP were statistically associated with IOA by K. kingae.

Comparación entre la clasificación AO pediátrica y la de Dias-Tachdjian en fracturas de tobillo infantiles / Comparison between the pediatric AO classification and the Dias-Tachdjian classification in pediatric ankle fractures

Introducción: El objetivo del presente estudio fue analizar el grado de confiabilidad entre dos clasificaciones globalmente empleadas para fracturas de tobillo en la edad pediátrica. Materiales y métodos: Se estudiaron 53 pacientes: 34 de sexo masculino y 19 de sexo femenino, con antecedentes de fractura de tobillo. Se emplearon dos clasificaciones. Se llevó a cabo un estudio detallado calculando el valor Kappa de Cohen para la confiabilidad intraobservador y, para calcular el acuerdo interobservador, se dedujo el valor Kappa utilizando el método de Fleiss. Resultados: El acuerdo intraobservador e interobservador en las dos clasificaciones no fue convincentemente diferente entre los distintos grupos de examinadores. Conclusiones: Durante la edad pediátrica, es posible encontrar diferentes tipos fracturarios y distintos mecanismos en una misma fractura. Se observó que estos patrones no quedaban englobados en ninguna de las dos clasificaciones, que fueron improductivas para la planificación quirúrgica.